鱼鳞病是什么病?
鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。
鱼鳞病,是一种遗传疾病,也是最常见的角化性疾病,250个正常人中就有一个可能患病。通常患有先天性鱼鳞病的孩子,在出生几个月后会出现皮肤干燥和脱屑的现象。严重时,鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位。严重程度取决于季节和气候,在干燥寒冷的环境下加重,且无法根治。
鱼鳞病很常见,患者症状冬重夏轻。主要由角质细胞分化,表皮屏障功能异常引起的皮肤疾病。临床上鱼鳞病症状全身皮肤呈鳞屑样为特点。通常来讲,遗传性鱼鳞病最为常见,与皮肤屏障组成部分相关的基因突变,可导致该病的发生。
鱼鳞病是什么病:鱼鳞病最常见的病因
鱼鳞病,最常见的是常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病:常于出生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻,皮肤干燥,鳞屑呈黄褐色,菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,呈糠状。皮疹主要发生于四肢伸开的一侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,一般不累及腋窝、臀及皮肤皱褶部位。多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗而感到不适。
另一种为性联遗传性寻常鱼鳞病:属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。皮疹分布广泛,屈侧和皱褶部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、腋窝,眼睛亦可受累。
鱼鳞病是什么病:鱼鳞病的诊断
1.有家族史;
2.皮损表现;
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
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