全身型
可发生于任何年龄,但以5岁以前略多见,无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。
(1)发热:
弛张型高热是此型的特点,体温每日波动于36℃~41℃之间,骤升骤降,一日内可出现1~2次高峰,高热时可伴有寒战和全身中毒症状,如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等,热退后患儿活动如常,无明显痛苦。发热可持续数周至数月,自然缓解后常复发。
(2)皮疹:
也是此型的典型症状,具有诊断意义,其特征为于发热时出现,随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹,可融合成片。可见于身体任何部位,但与胸部和四肢近端多见。
(3)关节症状:
关节痛或关节炎也是本病的主要症状之一,发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累,手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。反复发作数年后,部分患儿可形成关节强直。关节症状即可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现。半数以上患儿有不同程度肌肉酸痛,多在发热时表现。
(4)肝脾及淋巴结肿大:
约半数病例有肝脾肿大,可伴有轻度肝功能异常,少数患儿可出现黄疸,体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。
(5)胸膜炎及心包炎:
约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎,但无明显症状。心肌也可受累,但罕见心内膜炎。少数患儿可有间质性肺炎。
(6)神经系统症状:
部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。
多关节型
多见于学龄儿童,该型约占儿童类风湿的30%~40%,受累关节多在4个以上,有RF阴性和RF阳性两类。本病起病缓慢,常有低热、纳呆、消瘦。关节病变多先累及膝、肘、踝等大关节,先呈游走性,然后固定为对称性多关节炎,出现关节肿痛和活动受限,膝、踝、腕关节腔内可有渗液。波及小关节时则出现指趾关节的梭型肿胀、关节晨僵,是本型的特征。关节病变大部分反复发作,多次受侵关节的周围组织发炎变厚,皮肤肌肉萎缩,最终病变关节发生畸形和强直,并固定于屈曲位置。
RF阳性患儿中50%关节症状严重,类风湿结节常见,75%的病例抗核抗体阳性;RF阴性者,关节症状较轻,类风湿结节少见,抗核抗体仅25%阳性。
少关节型
该型较为多见,占40%~50%,全身症状轻微,有低热或无热,往往只出现单个关节症状,一般不超过4个关节,且主要累及膝、踝、肘等大关节,无严重的关节活动障碍,RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎,尤其多见于女性患儿,虹膜睫状体炎可持续活动,表现为畏光,流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连,继发白内障、青光眼而致严重视力损害,其中约2/3患者抗核抗体阳性。有的本型患者可出现髋及骶髂关节受累,甚至累及脊柱发展为强直性脊椎炎,后者与HLA-B27相关。
12