一般治疗
1、休息和生活制度:
除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。
2、饮食:
低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。
对症治疗
一般应用激素后7~14天内多数患儿开始利尿消肿,故可不用利尿剂;但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。
用药原则为:
1、药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜;
2、开始治疗时应足量,分次服用,尽快诱导尿蛋白阴转;
3、尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律,隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用是最小;
4、维持治疗不宜过短,应待病情稳定再停药,以减少复发,且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。
饮食治疗
热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。
合理的饮食构成比:
1、碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3,高纤维加多糖至少占1/2);
2、蛋白质8%~10%(即每天1.2~1.8g/kg,优质蛋白为宜);
3、脂肪<30%(即每天2~4g/kg,植物油占1/2)。
此外,应补充钙、铁、锌等微量元素及维生素D制剂等。
并发症治疗
1、防治感染:
是降低病死率的重要环节。除细菌感染外,须提高对条件致病菌感染的认识,及时做出正确诊治。
2、合理膳食:
注意保证患者的饮食有足够的热卡和合理的结构比。补充必要的维生素和微量元素。
3、抗凝疗法:
当患者出现严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时,同时有高水平的血浆纤维蛋白原,注意检查凝血酶原时间、血小板计数和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用,避免发生出血副作用。抗凝疗法包括以下药物组成:
肝素、华法林、香豆素等。
尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪(保肾康)等。
阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等。
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